quarta-feira, 11 de novembro de 2009

O que é mielomeningocele?



Basicamente é um defeito na formação do tubo neural que normalmente se desenvolve aproximadamente no 27º -28º dia gestacional. O não fechamento adequado deste tubo é responsável pelo aparecimento de defeitos congênitos. As malformações esperadas podem ser detectadas ainda intra-uterinamente, através da ultra-sonografia.
Não se sabe ao certo porque isso acontece, porém acredita-se que problemas genéticos ou a defíciencia do ácido fólico na mãe são as causas principais na formação da mielo, portanto mulheres que pretendem engravidar devem iniciar o uso do Ácido fólico ao menos três meses antes de engravidar.
Quando isso acontece, o tecido nervoso (meniges, medula e raizes nervosas) fica exposto, formando uma protuberância mole, na qual a medula espinhal fica sem proteção, embora possa ocorrer em qualquer nível da coluna vertebral, é mais comum na região lombossacral.
A falta de proteção da medula espinhal causada pela espinha bífida resulta em deficiências neurológicas, com distúrbios sensitivos (falta de sensibilidade e de movimentos) e ortopédicos (malformações ósseas), geralmente nos membros inferiores. A falta de controle das funções intestinal e urinária, a hidrocefalia e pés tortos estão presentes em 80 por cento dos casos de mielomeningocele.
Uma das condutas iniciais para um recém nascido com mielomeningocele é o fechamento cirúrgico da lesão com pele, que deve acontecer o mais rápido possível para evitar infecções e preservar ao máximo as estruturas nervosas expostas. A avaliação da hidrocefalia é uma emergência na assistência ao bebê.

Hidrocefalia
É o acúmulo ou produção de quantidade anormal do líquido cefalorraquidiano no cérebro que deveria deixar o cérebro e circular através das cavidades cerebrais e por vias circulatórias até a medula espinhal, sendo absorvido pela circulação sanguínea. Quando a espinha bífida causa um bloqueio parcial ou total do fluxo pode haver a elevação da pressão no cérebro, com aumento do perímetro cefálico (cabeça), denominado de Hidrocefalia.
O tratamento da hidrocefalia é uma emergência neurocirúrgica e inclui a monitorização das cavidades cerebrais (ventrículos) através de ultra-som, tomografia ou ressonância magnética e a derivação ventricular. (acesse http://www.hidrocefalia.com.br/) Esta consiste na instalação de um tubo fino na cavidade cerebral que redireciona o líquor à cavidade abdominal. Após a introdução desta derivação, torna-se necessária a monitorização temporária das estruturas.

Bexiga e o intestinos
A maior parte das crianças com mielomeningocele não possui controle esfincteriano (controle urinário e intestinal). Estas, com orientação adequada, podem beneficiar-se de um programa de cateterização (introdução de um cateter para esvaziamento da bexiga) não contínua, sob supervisão médica para prevenir complicações urológicas. As crianças com cerca de 5 anos podem ser ensinadas sobre a autocateterização caso a percepção motora esteja razoavelmente preservada.
Quanto ao funcionamento intestinal, este pode ser cuidado com os métodos de programas intestinais tradicionais: adequação da dieta, utilização de medicamentos e planejamento de um horário regular de evacuação.

Aspectos motores e distúrbios da sensibilidade
A criança com mielomeningocele pode apresentar graus variáveis de paralisia e ausência de sensibilidade abaixo do nível da lesão medular, com preservação da parte superior do abdome, tronco e braços.
Torna-se importante a assistência precoce em reabilitação para prevenção das deformidades ortopédicas: pé torto, luxações no quadril, diminuição das amplitudes articulares, deformidades no tronco.
A sensibilidade também pode ficar prejudicada, por isso é importante ter cuidado com a temperatura da água durante o banho, não utilizar calçados apertados e examinar sempre os membros inferiores, especialmente os pés, em busca de possíveis ferimentos.
A ausência de sensibilidade pode ocasionar lesões na pele, denominadas úlceras de pressão (escaras) que podem ser prevenidas com constantes mudanças de posição corporal e manutenção da higiene da pele.
Considerando que podem haver diferentes graus de comprometimento do sistema motor, sensitivo, renal e da hidrocefalia, o prognóstico de reabilitação é particular para cada criança. A atenção precoce (tratamentos clínicos e de reabilitação, atenção dos familiares) determinam um maior grau de autonomia e independência da criança e sua inclusão social.

Raízes--- Esfíncter--Prognóstico para Deambular--- Risco deHidrocefalia

Ll –L2----Anormal------- Provavel cadeirante-------------------- 96%
L3-L4--- Anormal------- Cadeirante ou muletas------------------ 86%
L5 -S1--Anormal---As vezes dependendo de peq. apoio nos pés- 60%
S2 - S4-- Conservada--- Movimentação sem auxílio -------------- xx

Mal formação de Arnold Chiari
Esta malformação consiste no deslocamento de algumas estruturas da base do cérebro para dentro do canal espinhal. A malformação de Arnold Chiari do tipo II está relacionada à espinha bífida. Geralmente esta malformação obstrui a passagem para a circulação do líquido cefalorraquidiano causando hidrocefalia. Embora esta malformação esteja presente na maioria das pessoas com mielomeningocele, somente algumas apresentarão sintomas que justificam tratamento. O tratamento é cirúrgico e bastante complexo. As crianças que desenvolvem dificuldades devido à malformação de Arnold Chiari podem apresentar um estridor na respiração, choro mais alto, episódios de apnéia, disfagia com regurgitação nasal associada. Geralmente elas assumem uma postura jogando a cabeça para trás e inclinando-a para um dos lados.

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